台湾の医師ら、シェーグレン症候群に関連するまれな脳卒中で脳血流を回復

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Taiwan Doctors Restore Brain Blood Flow in Rare Stroke Linked to Sjögren's Syndrome

脳動脈が閉塞、しかし取り除ける明らかな血栓は見つからず

台中市の46歳の女性が、光田総合病院の医師らが一時的な足場と血管内に直接投与した薬剤を用いて主要な脳動脈を再開通させた後、運動機能と言語機能を取り戻した。最初に試みた治療では、血栓除去を目的に90秒間吸引したものの、目立った血栓は回収されず、動脈は閉塞したままだった。

目次
  1. 脳動脈が閉塞、しかし取り除ける明らかな血栓は見つからず
  2. 歩いて来院できても、危険が小さいとは限らない
  3. 発症後7時間までの経過が治療を左右
  4. 診断の手がかりとなったシェーグレン症候群
  5. 動脈の状態に応じて処置を変更
  6. 一時的な足場と薬剤の役割
  7. 血管の再開通に加え、その後の治療も必要に
  8. 症例はどれほどまれか、何が初めてだったのか
  9. 患者のメッセージと注意すべき症状
  10. 要点

医療チームは、脳卒中の原因を、ドライアイや口の渇きを伴うことが多い自己免疫疾患、原発性シェーグレン症候群に関連する血管の炎症と判断した。画像検査では、中大脳動脈の主要部分である右遠位M1部が完全に閉塞していた。

病院が公表した症例報告は、2026年7月30日付の「Journal of Inflammation Research」に掲載され、吸引が奏功しなかった際に医師らが治療方針を切り替えた経緯を説明している。医師らはステント補助下頭蓋内溶解療法(SAIL)を用い、動脈内に永久ステントを残さずに血流を回復させた。

病院が呉さんと公表した女性は、退院時に神経学的な異常が認められなかった。90日後の評価でも脳卒中の症状や障害は残っていなかったが、画像検査では治療した動脈の領域に軽度の狭窄が確認された。

歩いて来院できても、危険が小さいとは限らない

呉さんは左腕と左脚の突然の脱力、顔面の筋力低下、ろれつが回らない症状を発症した。光田総合病院に到着した時点では歩行でき、影響を受けた手足を重力に逆らって持ち上げることもできたが、診察者が抵抗を加えると力が弱まった。

来院時の米国国立衛生研究所脳卒中尺度(NIHSS)のスコアは6だった。この尺度は、筋力低下、言語障害、意識や注意力の低下などを評価する。スコア0は、この検査で異常が認められないことを示す。

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中大脳動脈は脳の複数の重要な機能領域に血液を供給している。そのため完全閉塞は、初期症状からうかがえる以上に広い範囲を脅かす可能性がある。

光田総合病院の神経放射線科医で副院長の顔寶勝氏は、側副血行路と呼ばれる迂回経路が閉塞部の周囲に一時的に血液を供給する場合があると説明した。この予備の血流が不十分になると、まだ歩ける人でも急速に状態が悪化しかねない。そのため医師らは、外見上の状態だけでなく脳画像も踏まえて対応した。

発症後7時間までの経過が治療を左右

論文に記された受診時点で、呉さんは発症から約6時間が経過していた。血栓回収術を実施できない病院から転院してきていた。血栓回収術は、脳動脈を塞いでいる物質を取り除く処置だ。

医師らは、今回適用した治療時間の上限である発症後4.5時間を過ぎていたため、血栓を溶かす薬剤である組織プラスミノーゲン活性化因子の静脈内投与を見送った。代わりに、血管内を進める細い管であるカテーテルを用いた治療を行った。

報告書には以下の経過が記されているが、脳卒中が起きた具体的な日付は示されていない。

  • 発症から約6時間後:左手足の筋力低下、顔面の筋力低下を確認。NIHSSスコアは6。
  • 発症から7時間後:全身麻酔下でカテーテル治療を開始するため、動脈に穿刺。
  • 処置中:90秒間の吸引で再開通できず、SAILに切り替え。
  • SAIL直後:NIHSSスコアが2に改善。
  • 退院時:NIHSSスコアは0。
  • 90日後:神経学的評価と障害評価はいずれも0。

発症から7時間までには病院間の搬送時間も含まれていた。その後の回復は、速やかに救急医療を受けることの実際的な重要性を示している。医師らには脳を評価し、閉塞を特定して適切な治療を選ぶための時間が必要だ。

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診断の手がかりとなったシェーグレン症候群

呉さんは、4年前から目の乾燥、口の渇き、両手の小関節の痛みやこわばりがあったと医療スタッフに伝えた。診断時の検査結果は、原発性シェーグレン症候群を支持するものだった。

シェーグレン症候群は、免疫系が誤って自身の組織を攻撃する自己免疫疾患だ。涙や唾液を分泌する腺が侵されることが多い。人によっては、脳に血液を供給する血管など、ほかの臓器にも影響が及ぶ。

血液検査では抗SSA抗体と抗SSB抗体が陽性だった。小さな試験紙を使って涙の分泌量を測るシルマー試験では、5分間で片目が4ミリ、もう片方が5ミリの湿潤を記録した。著者らは抗SSA抗体の結果と涙の検査を組み合わせ、2016年の米国リウマチ学会・欧州リウマチ学会の分類基準で求められるスコアに達したと判断した。

唾液腺の画像検査でも機能低下が認められた。その後の磁気共鳴血管造影では、複数の動脈区間に狭窄があり、血管の輪郭も不整だった。治療チームは、これらの所見を血管壁の炎症、すなわち血管炎と一致すると判断した。

動脈の状態に応じて処置を変更

血管炎では、動脈壁が腫れて厚くなり、もろくなることがある。血液が流れる空間が狭まり、炎症部位に血栓ができることもある。そのため治療では、血流を妨げる物質だけでなく、損傷した血管そのものにも対処する必要がある。

顔氏は、炎症を起こした動脈内で器具を繰り返し引き抜くと、損傷のリスクが高まる可能性があると説明した。論文は、血管壁の裂傷や穿孔、破裂などを起こりうる合併症として挙げている。炎症が続いている動脈では、永久ステントが新たな血栓形成の場所になることもある。

最初の吸引が失敗した後、チームは背景に炎症性の動脈疾患がある可能性を疑い、方針を変更した。血栓の摘出を繰り返す代わりに、一時的な器具で狭窄部を支えながら、薬剤を局所に投与した。

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一時的な足場と薬剤の役割

チームは閉塞部を越えてマイクロカテーテルを通し、3×20ミリのソリティアXを展開した。回収可能なステントとして設計された器具だが、今回は一時的な足場として使い、患部に血流の通り道を確保した。

医師らはマイクロカテーテルを通じ、チロフィバン0.5ミリグラムを10分かけて注入した。チロフィバンは、血栓形成に関わる血小板が互いに付着するのを抑える薬剤だ。この処置では、薬剤と一時的な支持器具を併用して、閉塞した動脈に血液が流れるよう促した。

その後、器具は動脈内に永久留置せず、慎重にカテーテル内へ回収した。造影剤で血管を描出する血管造影検査で、血流が完全に回復したことを確認した。結果はmTICI 3と評価され、この種の処置後の血流回復を判定する尺度で最も高い区分に当たる。

局所的な軽度の狭窄は残った。医師らは集中治療室でチロフィバンの静脈内投与を24時間続け、血小板の凝集を抑える効果が切れるのに備えて、投与開始から18時間後にアスピリンとクロピドグレルを開始した。

論文は、頭蓋内への永久ステント留置が適さない場合に、SAILが選択肢となる可能性を示している。この状況で期待される利点は、器具を体内に残さず、もろい動脈への機械的負担を抑えながら一時的な支持を得られることだ。

血管の再開通に加え、その後の治療も必要に

呉さんの神経学的スコアは、SAIL直後に6から2へ改善した。翌日のMRIでは、血流の途絶によって脳組織が損傷した急性梗塞が、右前頭葉と側頭葉に確認された。

処置の2日後に集中治療室から一般病棟へ移り、その後1週間、入院でリハビリと経過観察を受けた。NIHSSスコア0で退院した。

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リウマチ科チームは、根底にある免疫疾患の治療にもあたった。脳の血管を脅かす炎症を抑えるため、高用量の糖質コルチコイドとアザチオプリンを投与し、基礎治療としてヒドロキシクロロキンも継続した。動脈の再開通で血流は回復したが、血管を損傷した病態には免疫治療で対処した。

最初の1カ月は毎週、その後は3カ月ごとに診察を受ける予定とした。90日後のNIHSSと修正ランキン尺度のスコアはいずれも0だった。後者は脳卒中後の障害を評価する尺度で、0は症状がないことを示す。病院によると、歩行、手足の動き、発話は正常に戻り、仕事や日常生活にも影響はなかった。

再検査の血管造影では、治療した中大脳動脈の近くに軽度の狭窄が残っていた。機能が回復した後も、継続的な経過観察が必要だった。

症例はどれほどまれか、何が初めてだったのか

著者らは、呉さんの病気をシェーグレン症候群のまれな合併症の一つと位置づけている。フランスの「シェーグレン症候群における全身症状と病態進展の評価」コホートでは、約3年間の追跡期間中、392人中5人(1.28%)に脳血管炎が認められたと引用している。主要な脳動脈の閉塞は、その合併症の中でもさらにまれな症状だ。

光田総合病院によると、文献検索の結果、シェーグレン症候群に関連する血管炎が原因の大血管脳卒中に対する血管内治療として、成功例の報告はこの症例が初めてだった。論文の序文は、より具体的に、この疾患に関連する急性右M1閉塞にSAILを用いて成功した初の報告としている。一方、論文のほかの部分では、血管内血栓溶解療法について、より広い表現が用いられている。

したがって、この成果を最も正確に表現するなら、この特定の状況でSAILを成功させた症例ということになる。著者らは、どの患者にこの治療が適しているか、またリスクがほかの方法とどう異なるかを明らかにするため、前向き登録研究や複数病院による研究が必要だとしている。

この報告は救急神経科、神経放射線科、リウマチ科の連携を示している。中心的な臨床上の教訓は、動脈閉塞の原因によって安全な再開通方法が変わりうるという点だ。特に、炎症を起こした血管が最初の血栓除去処置に反応しない場合は重要となる。

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患者のメッセージと注意すべき症状

呉さんは、学術論文の患者の視点を記した項で自身の体験を語った。脳卒中と治療を経験した本人として、最初は症状に気づかなかったと振り返っている。

こんなに若くして脳卒中になるとは想像もしませんでした。症状が最初に現れたとき、それが脳卒中の兆候だとは気づきませんでした。

また、自己免疫疾患と脳卒中の関連を知り、自身の病気への理解が変わったと記した。回復後は健康への意識が高まり、再発の可能性や、継続的な通院と病気の管理の必要性をより強く認識するようになった。

光田総合病院の脳卒中センターは、脳卒中が疑われる場合、笑顔をつくる、両腕を上げる、「こんにちは」と言う、という3つの動作を確認するよう勧めている。顔の片側が突然ゆがむ、片側に力が入らない、ろれつが回らないといった症状があれば、台湾の緊急通報番号119にすぐ電話する必要がある。

病院はまた、家族に対して症状が始まった時刻を記録し、自己免疫疾患、特にシェーグレン症候群などの持病を救急医療スタッフに伝えるよう呼びかけている。こうした情報は、治療可能な時間や閉塞の原因を判断する助けになる。突然脳卒中の症状が現れた場合、立ったり歩いたりできても、緊急の診察が必要だ。

要点

  • 台中市の46歳の女性が、シェーグレン症候群に関連する血管炎が原因とみられる右中大脳動脈の完全閉塞を起こした。
  • 最初の吸引では目立った血栓を回収できず、血流も回復しなかった。
  • 医師らは、一時的に回収できる足場と局所投与のチロフィバンを組み合わせたSAILで、動脈を再開通させた。
  • 退院時に神経学的異常は認められず、90日後の正式な評価でも症状や障害はなかった。
  • 軽度の動脈狭窄が残り、免疫抑制治療と継続的な経過観察が行われた。
  • 2026年7月30日付の症例報告は、この特定の疾患状況でSAILに成功した初の報告としている。
  • 顔面や腕の突然の筋力低下、ろれつが回らない症状があれば、歩ける場合でも直ちに救急医療を受ける必要がある。
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